Orak hücreli anemi, eritrositlerin orak hücreli şekilde değiştiği genetik bir hastalıktır. Orak hücreli anemi, orak hücreli anemi olan kişide birçok farklı semptom gösterir. Bu semptomlar ağrı, yorgunluk, sık enfeksiyon, el ve ayaklarda şişlik, geceleri uyku bozukluğu ve sarılık olabilir. Orak hücreli anemi tedavisi genellikle uzun süreli tedavi gerektirir.
Orak Hücreli Anemi Nedir?
Orak hücreli anemi, vücudun normal alyuvar hücreleri yerine orak şeklinde sertleşmiş ve şekil değiştirmiş alyuvar hücrelerini ürettiği genetik bir hastalıktır. Eritrositler (alyuvarlar) kanın en önemli bileşenlerinden birisidir. Alyuvarlar kanın %45’ini oluşturur. Alyuvarların görevi vücudun ihtiyaç duyduğu oksijeni taşımaktır. Vücut tarafından üretilen alyuvarlar düzgün bir şekilde çalışmazsa anemi meydana gelir.
Orak hücreli anemide hemoglobin S adı verilen mutant hemoglobin parçacıkları oluşur. Bu mutant parçacıklar alyuvar hücrelerinin orak şeklinde sertleşmesine neden olur. Orak hücreleri normalde yuvarlak olan alyuvarlardan daha fazla hacme sahiptir. Bu orak şeklindeki hücreler kan akışını ve oksijen taşıma işlevini zorlaştırır. Bu durum sonucunda vücutta birçok farklı semptom meydana gelir.
Bu hastalık kalıtsaldır. Ancak hastalığı olan her bireyde semptomlar görülmeyebilir. Özellikle de hafif seyrettiği vakalarda semptomların ortaya çıkması uzun yıllar alabilir. Orak hücreli anemi bir tür hemolitik anemidir ve sıklıkla çocuklarda görülen bir hastalıktır.
Orak Hücreli Aneminin Semptomları Nelerdir?
Orak hücreli anemide bireylerde görülen en yaygın semptom ağrıdır. Ağrı genellikle abdomen (karın), göğüs ve eklemlerde görülür. Bu ağrılar orak hücre krizleri adı verilen ataklar şeklinde meydana gelir. Bununla birlikte orak hücreli aneminin diğer semptomları şunlardır:
- Aşırı yorgunluk
- Sık enfeksiyon
- Geceleri uyku bozukluğu
- El ve ayaklarda şişlik
- Sarılık
Orak hücre krizi adı verilen ataklar, orak hücreli anemi hastalarında ani ve güçlü ağrı ataklarıdır. Bu ataklar birkaç saat ile birkaç gün arasında sürebilir. Orak hücre krizi, kan akışının engellenmesi sonucunda meydana gelir.
Orak hücre krizi ağrıları genellikle şunları içerir:
- Ateş
- Ağrılı şişlik
- Kusma
- Göğüs ağrısı
- Kilo kaybı
Orak Hücreli Aneminin Nedenleri Nelerdir?
Orak hücreli aneminin en önemli nedeni genetik faktörlerdir. Orak hücreli anemi otozomal resesif genetik geçiş gösteren bir hastalıktır. Bu durum her iki ebeveynin de mutant hemoglobine sahip olması durumunda çocuklarda orak hücreli aneminin ortaya çıkacağı anlamına gelir.
Eğer sadece bir ebeveyn mutant hemoglobine sahipse çocuğun orak hücreli anemi olması durumu oldukça düşük ihtimallidir. Bu durumda çocuk yalnızca taşıyıcı olabilir.
Orak hücreli aneminin başka nedenleri şunlardır:
- Kronik enfeksiyonlar
- Kronik böbrek hastalığı
- Sık ve ağır travmalar
- Bazı tip kanserler
Orak Hücreli Anemi Tanısı Nasıl Konur?
Orak hücreli anemi tanısı için öncelikle doktor hastanın tıbbi geçmişini inceler. Daha sonra fizik muayene yapılır. Fizik muayene esnasında doktor cilt renginde sararma, dalak büyümesi ve ateş gibi bulgular olup olmadığını inceler.
Tanı koymak için en güvenilir yöntem kan testidir. Hemoglobin elektroforezi adı verilen bu test sayesinde hemoglobin türlerinin ayrıştırılması mümkündür.
Orak Hücreli Aneminin Tedavi Yöntemleri Nelerdir?
Orak hücreli aneminin tedavisi semptomların şiddetini azaltmaya yöneliktir. Orak hücre krizini önlemek için ise bazı yaşam tarzı değişiklikleri gereklidir.
Ağrıyı dindirmek için doktorlar genellikle ağrı kesici ilaçlar önerir. Şiddetli vakalarda narkotik ağrı kesiciler de kullanılabilir.
Bazı durumlarda kansızlık tedavisi için transfüzyon yöntemine başvurulabilir. Kan transfüzyonu sayesinde vücuttaki sağlıklı eritrosit sayısı artırılır.
Antibiyotik tedavisi ise enfeksiyon riskini azaltmak için uygulanır. Bunun yanında aşılar sayesinde enfeksiyon riskinden korunma sağlanabilir.
Orak Hücreli Anemi Hakkında Sıkça Sorulan Sorular
1. Orak Hücre Krizi Nedir?
Orak hücre krizi, orak hücreli anemisi bulunan kişilerde meydana gelen ani ve güçlü ağrı ataklarıdır. Orak hücre krizinin nedenleri arasında şunlar yer alır:
- Yüksek sıcaklıklar
- Düşük sıcaklıklar
- Travma
- Kuru hava
- Sıkı giysiler
- Sert yüzeylere uzun süre oturmak
- Aşırı egzersiz
- Sıkı spor yapma
2. Orak Hücre Krizini Hangi Yöntemlerle Durdurabilirim?
Orak hücre krizini durdurmak için şu yöntemler uygulanabilir:
- Ağrı kesici ilaçlar kullanmak
- Sıcak kompres uygulamak
- Bol sıvı tüketmek
- Kendinizi rahat ettirecek pozisyonda dinlenmek
- Düşük sıcaklıkta duş almak veya banyo yapmak